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怪异病症：致死性家族性的失眠症

2016-01-26 阅读(73925)

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历史上，曾有一些不幸的家庭被一种名为“致死性家族性失眠症”(familial fatal insomnia，FFI)的怪异病症所诅咒，这非常可怕。科学作家David Robson将“致死性家族性失眠症”描述为“一种醒着的昏迷，最终以死亡结尾”。这是一种非常罕见的致死性失眠形式，病人通常在症状出现之后数年内死去。

这些症状出现得十分缓慢，但对于那些家庭而言，在亲眼见到挚爱之人死于这种奇特疾病之后，他们便学会了早早辨别病症。举例而言，50多岁的Silvano在游轮舞池里感觉到了第一个疾病症状。Robson写道：

然而有一天晚上，他在游船舞池里尴尬地发现，他的衬衫浸透了汗水。他担忧地对着镜子进行自我检查，发现自己的瞳孔缩小为两个小小的黑点。在他父亲和两个姐妹的发病初期，正是这种相同的呆滞目光折磨着他们。他知道，这仅仅是一个开端，颤抖、无力、便秘将随之而来。然而，最可怕的症状莫过于睡眠的消失……

两年过后，Silvano便逝世了，但他将自己的大脑捐献给了科学，希望能够在过世之后帮助寻找病因，最终寻找到治疗方法。科学家通过研究他的大脑，发现丘脑存在大量损伤，这很可能是由于家族共享的基因变异所造成的。似乎正是这种丘脑损伤，使得病人无法进入慢波睡眠(较深的睡眠阶段)。在慢波睡眠中，人们会通过分泌脑脊液来进行大脑修复，冲刷掉神经通道里的毒素和其它“碎片瓦砾”。

同时，这一神经区域被认为和自主过程有关，比如调节身体热量。当它被破坏时，你的中央供暖系统就会出岔子：水管破裂，窗户大开，扬声器以最大音量播放声音——一切都处于混乱状态。因此，病患会排汗过多、瞳孔收缩、虚弱无力、便秘。这一古怪的自动控制或许还和病患的失眠有关：他们的身体无法为睡一晚上觉做好准备。