淋巴瘤

简介

淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。

近年来发病率逐渐上升趋势，在我国占所有恶性肿瘤的第9位，城市发病率高于农村，男性发病较高。 淋巴瘤依据其病理学特点分为非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）两类。

霍奇金淋巴瘤按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型，后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。

非霍奇金淋巴瘤发病率远高于霍奇金淋巴瘤,是具有很强异质性的一组独立疾病的总和，病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞，根据NHL的自然病程，可以归为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。

根据不同的淋巴细胞起源，可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。

病因

不清。一般认为，可能和基因突变，以及病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物，合并自身免疫病等有关。人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关，即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤／白血病病毒（HTLV－1）。 多数研究认为与下列因素有关：

1.病毒与细菌。EB病毒、人类T淋巴细胞病毒-1（HTLV-1）、HCV、巨细胞病毒和疱疹病毒与淋巴瘤的发生有关。

2.免疫缺陷病。研究认为先天性免疫缺陷的患者淋巴瘤发病率高。器官移植、艾滋病等常伴有免疫缺陷，增加了淋巴瘤发病的危险。长期应用免疫抑制剂治疗的疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征可并发淋巴瘤。

3.环境污染的影响。空气、水源、食物等污染会增加淋巴瘤的发病几率。

4.不良生活方式的影响。过多摄入动物蛋白、脂肪、牛奶，运动量减少，生活起居不当，长期精神紧张等。

5.遗传因素。淋巴瘤在家庭成员中有群集发生的现象。

6. 其他因素。不当输血可以增加2倍的发病危险。吸烟、肥胖都可能增加患病风险。

症状

由于淋巴系统的分布特点，淋巴瘤属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。如可发生于脾脏、肝脏、胃肠道、肺部、皮肤、脑、骨骼和骨髓等。

1. 淋巴瘤病人最常见表现是淋巴结快速、不伴有疼痛的肿大，以颈部最为多见，其次见于腋下和腹股沟。晚期淋巴结可相互融合成团块，伴有压迫，如疼痛、肿胀等。

2. 咽淋巴环病变时，口咽、舌根、扁桃体和鼻咽部的黏膜和黏膜下可以组成咽淋巴环，又称韦氏环，是恶性淋巴瘤的好发部位；

3. 胸部病变纵隔淋巴结是恶性淋巴瘤的好发部位，胸部X线片上有圆形或类圆形或分叶状阴影，病变进展可压迫支气管致肺不张，有时肿瘤中央坏死形成空洞。部分肺部病变表现为弥漫性间质性改变，常有咳嗽、咳痰、气短、呼吸困难，以及发热等；

4. 恶性淋巴瘤可侵犯心肌和心包时，可出现心包积液，心律不齐，心电图异常等表现。

5. 骨髓恶性淋巴瘤侵犯骨髓的表现为骨髓受侵或合并白血病，多属疾病晚期表现之一，绝大多数为NHL；

6. 神经系统表现：如进行性多灶性脑白质病、亚急性坏死性脊髓病、感觉或运动性周围神经病变以及多发性肌病等其他表现。

7. 全身：恶性淋巴瘤在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身 。

8. 免疫、血液系统表现：恶性淋巴瘤 可出现贫血，部分患者可有白细胞计数、血小板增多，血沉增快，个别患者可有类白血病反应，中性粒细胞明显增多。乳酸脱氢酶的升高与肿瘤负荷有关。部分患者，特别是晚期病人表现为免疫功能异常，在B细胞NHL中，部分患者的血清中可以检测到多少不等的单克隆免疫球蛋白。

9. 皮肤病变:恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现，皮肤损害呈多形性，红斑、水疱、糜烂等，晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下，皮肤感染常经久破溃、渗液，形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。

10. 恶性淋巴瘤还可以原发或继发于脑、硬脊膜外、睾丸、卵巢、阴道、宫颈、乳腺、甲状腺、肾上腺、眼眶球后组织、喉、骨骼及肌肉软组织等，临床表现复杂多样，应注意。

做哪些检查

诊断主要依据淋巴结及其组织的病理切片，疾病晚期淋巴瘤细胞可侵犯骨髓。淋巴瘤的实验室检查主要包括血常规、血生化、肿瘤标志物等检查，这些检查对于肿瘤预后 判断、病人一般状况、用药方案和剂量等均有重要意义。淋巴瘤的影像学检查同样重要。主要包括CT、核磁、B超等检查，目的是判断病变范围和程度。

1.血常规及血涂片 血常规一般正常，可合并慢性病贫血；HL可以出现PLT增多、WBC增多、嗜酸性粒细胞增多；侵袭性NHL侵犯骨髓可出现贫血、WBC及PLT减少，外周血可出现淋巴瘤细胞。

2.骨髓涂片及活检 HL罕见骨髓受累。NHL侵犯骨髓，骨髓涂片可见淋巴瘤细胞，细胞体积较大，染色质丰富，灰蓝色，形态明显异常，可见“拖尾现象”；淋巴瘤细胞≥20%为淋巴瘤白血病；骨髓活检可见淋巴瘤细胞聚集浸润。部分患者骨髓涂片可见噬血细胞增多及噬血现象，多见于T细胞NHL。

3.血生化 血沉加快提示病情处于活动;病情进展时血清铜及铁蛋白升高，缓解期则下降;锌与之相反。硷性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累。肝受累者同时可伴有5-核苷酸酶升高。高钙血症提示有骨侵犯。

4.脑脊液检查 中高度侵袭性NHL临床III/IV期患者可能出现中枢神经系统受累，或有中枢神经系统症状者，需行脑脊液检查，表现为脑脊液压力增高，生化蛋白量增加，常规细胞数量增多，单核为主，病理检查或流式细胞术检查可发现淋巴瘤细胞。

5.组织病理检查 HL的基本病理形态学改变是在以多种炎症细胞的混合增生背景中见到诊断性的R-S细胞及其变异型细胞。免疫组化特征：经典型CD15+，CD30+，CD25+；结节淋巴细胞为主型CD19+，CD20+，EMA+，CD15-，CD30-。NHL淋巴结或组织病理见正常淋巴结或组织结构破坏，肿瘤细胞散在或弥漫浸润，根据不同的病理类型有各自独特的病理表现和免疫表型。

6.TCR或IgH基因重排可呈现阳性。

7. CT、核磁共振和声象图检查。可发现胸内、腹膜后、肠系膜之淋巴结病变及肝脾病变。

鉴别

淋巴瘤应与下列疾病：淋巴结反应性增生、慢性淋巴结炎、淋巴结结核、传染性单核细胞增多症、结节病、假性淋巴瘤、巨大淋巴结增生、淋巴结转移癌、淋巴细胞白血病等。以上各病与淋巴瘤的临床特点和实验室检查有很多不同之处,可进行诊断,但关键仍应尽可能早取得病理或细胞学证据,明确诊断。与这些疾病的最终应该依靠病理诊断。

并发症

淋巴瘤早期无明显出现，晚期则随病变的进展出现感染及相应组织器官受侵的临床表现。

1、皮肤 非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹，瘙痒症在霍奇金病较为多见(占85%)。

2、胃肠道食欲减退，腹痛，腹泻，腹块，肠梗阻和出血等。

3、肝胆肝实质受侵可引起肝区疼痛。

4、骨骼临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压迫症状。

5、其他淋巴瘤尚可浸润胰腺，发生吸收不良综合征。

治疗方法

1、放射治疗：(1) HD的ⅠA和ⅡA可单独采用次全淋巴野照射。Ⅱb期：一般采用全淋巴结放射，也可单用联合化疗。ⅢⅠa期单纯放疗；ⅢⅡa期放疗与化疗综合治疗；Ⅳ期-单用化疗。综合治疗可取代次全淋巴结放疗，联合化疗加累及野放疗，5年生存率为98%，而次全淋巴结放疗的5年生存率为95% (2)NHL低度ⅠA和ⅡA采用放疗后(1月)宜加化疗。 2、化疗：(1)HDⅢB~V期病例宜用化疗，联合化疗方案MOPP6个疗程，完全缓解率可达60~80%，有1/2~1/3病例保持长期缓解，有的长达15年。 (2)NHL低、中度的Ⅲ、Ⅵ期和高度恶性的Ⅰ~Ⅳ期病例均宜于化疗，待肿瘤获得缓解后再酌情进行区域性放疗。 3、手术治疗：有以下情况者可行手术根治，再继以放疗和化疗：①局限性体表的结外病变;②消化道淋巴瘤;③泌尿生殖系淋巴瘤;④原发于脾之淋巴瘤。 4、骨髓移植：骨髓移植对淋巴瘤的疗效有待评定。对60岁以下患者，能耐受大剂量化疗的中高危患者，可考虑进行自体造血干细胞移植。部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可考虑异基因造血干细胞移植。 5、中医治疗

（1）寒痰凝滞证 主证：颈项耳下淋巴结肿大，不痛不痒，皮色不变，坚硬如石，不伴发热，面色苍自，神疲乏力，脉沉细，苔薄白。 治法：温化寒凝，化痰解毒。 方药：阳和汤加减。熟地20g，麻黄10g，白芥子10g，肉桂4g，炮姜5g，生甘草10g，鹿角胶10g。 乏力，神疲加黄芪15g，淋巴结肿坚硬者加莪术10g、皂刺9g、天南星9g、夏枯草12g。

（2）气郁痰结证 主证：胸闷不舒，两胁作胀，脘腹结瘤，颈腋及腹股沟等处作核累累，皮下硬结，消瘦乏力。脉沉弦或弦滑，舌质淡红，苔白，或舌有瘀点。 治法：舒肝解郁，化痰散结。 方药：舒肝溃坚汤加减（《中医肿瘤学》）。夏枯草12g，僵蚕12g，香附9g，石决明9g，当归6g，白芍6g，青皮6g，柴胡6g，川芎6g，红花3g，姜黄3g，穿山甲6g，生甘草3g。 肿核坚硬加海藻、贝母、黄药子、猫爪草。

（3）肝肾阴虚证 主证：五心烦热，午后潮热，腰酸腿软，疲乏无力，纳少胃呆，面苍乏华，形体消瘦，多处淋巴结肿大。脉细数而弱，舌质红或淡红，薄白苔。 治法：滋补肝肾，补养气血。 方药：六味地黄汤合八珍汤加减。熟地12g，山茱萸12g，淮山药12g，茯苓15g，泽泻9g，丹皮9g，党参15g，白术15g，甘草3g，当归3 og，川芎9g，白芍12g。 低热加白薇、青蒿、地骨皮、银柴胡、高热用寒水石、紫雪散、牛黄清心散等；盗汗加煅龙骨、牡蛎、浮小麦、山茱萸、五倍子、六味地黄丸等；皮痒加秦艽、白藓皮、地肤子、苦参、丹参、赤芍、乌梢蛇、干蟾、全蝎；肝脾肿大加三棱、莪术、鳖甲煎丸或大黄瘙虫丸；贫血加何首乌、生黄芪、阿皎、鹿角胶、紫河车、枸杞子、大枣等。

（4）血热瘀毒型。 主证：发烧不解，时有盗汗，肿物不断增大，有时皮肤瘙痒，出现硬结或红斑，口干舌燥，烦躁不安，大便干或燥结，舌质红或暗紫，苔黄腻或光绛无苔，脉细而数或细弦。 治法：凉血化瘀，清热解毒。 方药：犀角地黄汤合五味消毒饮加减。水牛角30g，生地黄15g，赤芍12g，丹皮9g，金银花15g，野菊花12g，紫地丁15g，蒲公英15g，紫背天葵9g。 肿物增大加夏枯草、玄参、浙贝母；发热高者加半枝莲、白花蛇舌草、蚤休；胁痛腹痛加郁金、薏苡仁、枳壳。

吃什么好

适宜饮食

淋巴癌患者经过放疗后，对机体损害较大，临床常见灼热伤阴、口干烦躁等郁热伤津的现象。在饮食调理上，要注意多吃滋阴清淡、甘寒生津的食物，如荸荠、鸭梨、鲜藕、冬瓜、西瓜、绿豆、香菇、银耳等食品。 淋巴癌患者经过化疗后，常有消化道反应，如恶心、呕吐和由于骨髓抑制，造血功能受损引起的血项下降等现象。在饮食调理上要注意增加食欲和食用营养丰富的食品。可用西红柿炒鸡蛋、山楂炖瘦肉、黄芪当归羊肉汤、虫草炖牛肉以及黑木耳、鲜蜂王浆、香菜等食品，既补气血又健脾胃，减少反应，提高疗效。 食用含维生素A丰富的食物。如蛋黄、动物肝(猪、羊、鸡等)、胡萝卜、莴笋叶、油菜、白薯等。维生素A的主要功能是维持上皮组织正常结构，刺激机体免疫系统，调动机体抗癌的积极性，抵御致病物质侵入机体。 多选用增加免疫机能的食物。如香菇、蘑菇、大枣、桂圆、莲子、黑木耳、银耳等。 选择具有抗肿瘤作用的食物。如荠茶、黄花菜、甲鱼、薏米仁、慈菇、白萝卜等，这些食物能提高巨噬细胞吞噬癌细胞的活力，对抗癌有利。

不宜饮食

忌咖啡等兴奋性饮料。 忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。 忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。 忌公鸡、猪头肉、羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等发物以及羊肉、狗肉、韭菜、胡椒。 忌海鲜，忌烟、酒。

如何预防

注意气候变化，预防和积极治疗病毒感染。

密切注意浅表肿大的淋巴结的变化，对于家族成员中有类似疾病患者，更应高度警惕。

加强身体锻炼，提高机体的免疫力与抗病能力。

积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病，如慢性淋巴结炎、自体免疫性疾病等。对于浅表的病变，应注意皮肤清洁，避免不必要的损伤或刺激。